【はじめに】ボセンタンのEisenmenger症候群に対する有効性が報告されているが，検索した範囲でダウン症での文献はない．今回，先天性心疾患を合併したダウン症のEisenmenger症候群にボセンタンを投与した 2 症例を報告する．【症例 1 】36歳，女性．出生時にダウン症，心室中隔欠損症（VSD）と診断．5 歳時に手術を勧められるも同意せず．33歳時に心拡大とチアノーゼのため，furosemide，digoxinの内服と在宅酸素療法（1l/分）を導入されたが，徐々にチアノーゼが増強，36歳時に酸素 3l下でも，軽い移動でSpO₂ 60～70%となるため当科に入院．ボセンタン62.5mg分 2 で開始し，4日後に125mg分 2 に増量した．導入14日後の 6 分間歩行距離は200mから215mへ改善．心エコー上，右室流出路の加速時間（AcT）/駆出時間（ET）は0.27から0.29へと軽度上昇．BNPは111から38.3pg/mlに低下，SpO₂，移動時も80%台となった．【症例 2 】：32歳女性．生後 3 カ月にダウン症と診断．先天性心疾患を指摘されたが通院せず．5 歳時，VSD，動脈管開存と診断されるも，肺高血圧のため手術適応なし．furosemide，spironolactone，digoxinの内服で経過観察．21歳からberaprostを追加．27歳で在宅酸素療法を導入．32歳からチアノーゼが増強し，這って動くことが多くなり，当科に入院．beraprostを中止，ボセンタンを開始した．導入15日後の 6 分間歩行距離は200から220mへ改善．AcT/ETは0.32から0.36に上昇した．BNPは10.2から9.8pg/ml，SpO₂は80%台で著変なかったが，自覚的には楽になった．2 例ともAST，ALTの上昇はなかった．【まとめ】カテデータはなく評価としては不十分だが，今回の指標の範囲では，ダウン症のEisenmenger症候群にボセンタンは有効であると考えられた．