【序言】肺高血圧に対し，近年PGI₂持続静脈内投与に加えてbosentanが保険適応となり，PPHTNの治療も選択の幅が増加している．最近当院で経験したPPHTNの 3 例について検討した．【症例 1】15歳男児．1 歳時に肝外門脈閉塞症と診断．9 歳時に失神あり，PPHTN〔平均肺動脈圧mPAP（61mmHg），肺血管抵抗PVRI 11.9U/m²〕と診断された．12歳時から夜間酸素吸入を開始．13歳からPGI₂持続静注療法を導入．14歳時にはmPAP（45），PVRI 7 まで改善した．bosentanによる急性効果を認め，投与を開始したが，開始 5 日目に大量下血があり中止した．15歳現在，mPAP（42），PVRI 5.8とさらに改善がみられ中学に通学している．【症例 2】15歳女児．1 カ月時胆道閉鎖症に対し葛西術施行．12歳時心電図異常を指摘され，PPHTNと診断〔mPAP（51），PVRI 7.6〕．肝移植を目指してPGI₂持続静注療法開始し，さらにbosentan追加投与によりmPAP（38），PVRI 5.4まで改善した．15歳時に生体肝移植施行．IVC declamp時にmPAPが一時的に上昇したが，移植終了時にはmPAP（33）であった．術後もPHの増悪はなく経過したが，グラフトの生着が悪く，術後26日に死亡した．【症例 3】16歳男児．6 歳時に静脈管開存症と診断され手術施行．9 歳時にPPHTNと診断．10歳時mPAP（58），PVRI 21.3であった．PGI₂の経口内服に加えて，15歳時よりbosentanを開始．現在NYHA 2～3 で高校に通学している．【結語】PPHTNは予後不良であるが，作用機序の異なるPGI₂とbosentanを併用することにより予後をさらに改善できる可能性がある．PPHTNへの治療介入時期など今後さらに検討すべきである．