【目的】ファロー四徴（TOF）術後遠隔期の心室特性，術後の遺残病変の心肺運動負荷試験（CPX）の各指標への影響について検討する．【対象】TOF術後遠隔期にprospectiveに心肺運動機能検査（CPX），肺血流シンチ，心臓カテーテル検査を行った26例．【方法】CPXで得られた最大酸素摂取量（PVO₂），無酸素閾値（AT），最大心拍数/予測最大心拍数（%HR），安静時分時換気量/二酸化炭素呼出量（rVE/VCO₂），ピーク時（pVE/VCO₂），運動時の分時換気量－二酸化炭素呼出量比例係数（SLOPE）と，心臓カテーテル検査の各指標，左室拡張末期容積（%LVEDV），左室駆出率（LVEF），右室拡張末期容積（%RVEDV），右室駆出率（RVEF），左室拡張末期圧（LVEDP），右室収縮期圧（RVP），右室拡張末期圧（RVEDP），主肺動脈収縮期圧（MPAP），主肺動脈右室圧格差（dP），PA index（PAI），左右肺血流差の絶対値（FB），肺活量（%VC）を比較した．また，FBと心臓カテーテル検査の各指標との関係も検討した．有意確率は 5%未満とした．【結果】平均術後年数は8.9 ± 4.2年，検査年齢は13.8 ± 4.9歳，平均PVO₂は40.9 ± 8.8ml/kg/minであった．%RVEDV 103.2 ± 31.3%，RVEF 57.5 ± 5.5%，%LVEDV 123.9 ± 27.1%，LVEF 67.1 ± 6.4で両室機能は保たれていた．PVO₂，ATと相関がみられる因子はなかった．SLOPEは%RVEDVと正の相関がみられた（r = 0.64，p = 0.003）．また，SLOPEは%HRと負の相関が得られた（r = -0.63，p = 0.002）．%VCと相関がみられる因子はなかった．FBが関与する因子はなかった．mild以上のTRを有する例は 1 例でその%RVEDVは113%であった．【結論】（1）TOF術後遠隔期の換気応答を維持するためには，右室容積の減少が必要である．（2）換気応答の低下はchronotropic incompitenceにも関与している．（3）両心機能が保たれている場合は，運動耐容能および換気応答に末梢肺動脈の狭窄は関与しない．