【はじめに】QT延長症候群ではまれにtorsade de pointes（TdP）・VT stormを合併することがあるが，その経過や治療に関するまとまった報告はない．われわれは 3 例 4 回のstormを経験したので報告する．【症例 1】10歳男児．生後 1 日よりTdPを繰り返し当院新生児科に入院，QT延長症候群・左室緻密化障害と診断された．繰り返すVTに対してMg投与やDCを施行し安定した．β-blockerとメキシレチン内服で外来にて経過観察していたが，コントロールは良好であった．10歳時に誘因なく数回の失神発作の後，心肺停止状態となり当院へ搬送された．救急車にてDCを 3 回施行し蘇生された．入院後，ECG上TdP・VTを認めDC・Mgを繰り返し 2 日後にstormを脱した．【症例 2】4 カ月男児，生来健康であった．入院当日，嘔吐のため近医受診，呼吸・循環不全のため当院へ搬送となった．多源性心房頻拍と著しい心収縮力低下を認め，カテコラミン治療を開始したが，VTを頻発するようになった．同時に一時的にQT延長も認めた．Mg・DCを繰り返し，半日後には安定した．【症例 3】14歳男児．5 歳時より年 3 回程度の失神発作を認めており，当初はてんかんとして治療されていた．10歳時にQT延長症候群と診断され，β-blockerの内服を開始した．入院当日は朝，内服前に胸痛を訴え意識消失，救急車にて当院へ搬送となった．メキシレチン・β-blocker・リドカイン・ペーシングカテーテル・DCなどを試みるも改善せずTdP・VTを繰り返した．Mg投与を開始してからは発作を認めずコントロールが可能となった．【まとめ】当院では 3 例のTdP・VT stormを経験したが，誘因なく発症・DCまたはMgのみが有効・stormは半日～2 日で終息という共通点を認めた．これらの症例に関して，文献的考察を加えて報告する．