【はじめに】当院ではFontan手術を1984年から行っている．TCPC導入以前にFontan型手術を行った患者は現在成人期を迎え，遠隔期の問題点が報告されている．【対象】Fontan手術後20年を経過した 6 例（男：女 = 3：3）を対象とした．疾患は，TA：2 例，SV：4 例（LV：RV = 1：3）．術式は，右房肺動脈吻合（APC法）4 例，右房右室吻合（Björk法）2 例であった．先行姑息手術はBT 3 例，original Glenn 3 例であった．Fontan手術時年齢は6.9～16.9歳（平均11.9歳）であった．経過観察期間は20.6～21.6年（平均21.2年），現在の年齢は28.5～38.5歳（平均33.7歳）であった．【結果】遠隔死亡は 1 例であった．NYHAは 1 度：3例，2 度：1 例，4 度：2 例であった．full time work 4 例，主婦 2 例で妊娠，出産例はなかった．全例，成人後にカテーテル検査を行っており，CVP 13.8 ± 4.1mmHg，CI 2.6 ± 1.0l/min/m²であった．hANP 50.6 ± 22.6pg/ml，BNP 117.8 ± 67.8pg/mlと高値であった．上室性不整脈を全例（pAf：1 例，PSVT：1 例，Af：2 例，AF：2 例）に認め，Af，AFの4例にTCPC conversion ± rtMAZEを行った（Fontan術後平均19.5年，15～21年）．2 例は心不全（CVP16，21）の悪化のために入院となりconversionを行った症例で，弁逆流が高度で弁置換も同時に行った 1 例が術後LOSのため死亡した．もう 1 例は，conversionのriskが高いため経過観察されていた患者であったが，胸腹水の急激な増加のため入院となり手術となった患者で，術後CVPの低下と胸水の減少を認めた．生存 3 例中，1 例が術後 1 年目にSSSのためペースメーカ植込みとなり，2 例は術後NSRを維持している．【結語】Fontan術後20年のQOLは比較的保たれているが，全例に上室性不整脈を認めた．心不全発症後のTCPC conversionはriskが高く，早期のTCPC conversionと不整脈治療が必要と思われた．