【はじめに】無脾・多脾症候群は予後不良な疾患で，合併する心疾患がその生命予後を左右する．しかし，胎児診断された例の周産期での生命予後に関する報告は少ない．【目的】当センターで胎児診断した無脾・多脾症候群の周産期の経過を後方視的に検討し，周産期の生命予後について検討する．【対象と方法】対象は1983年から2007年までに当センターで胎児診断した無脾・多脾症候群51例．観察期間は 0～17年である．無脾症（n = 28）と多脾症（n = 23）に分け，（1）診断週数，（2）胎児期の異常，（3）生命予後，（4）周産期死亡の誘因について検討した．【結果】（1）初診の在胎週数は無脾症が19～38週，平均29.5週，多脾症が14～40週，平均26.5週で多脾症が早い傾向（p = 0.06）にあった．22週未満で診断した症例は10例で無脾症が 1 例，多脾症が 9 例であった．多脾症の 9 例中 5 例は徐脈で紹介されていた．（2）胎児期の異常は無脾症で羊水過多（n = 3），胎児水腫（n = 1），中枢神経系の異常（n = 2），多脾症で徐脈（n = 16），胎児水腫（n = 4），中枢神経系の異常（n = 1）であった．出生後の異常は無脾症で喉頭気管閉鎖（n = 2），消化管閉鎖（n = 3），食道裂孔・横隔膜ヘルニア（n = 4）であった．多脾症は腸回転異常（n = 1）であった．（3）予後は無脾症で中絶（n = 1），胎児死亡（n = 1），新生児死亡（n = 6）であった．多脾症で中絶（n = 6），胎児死亡（n = 2），新生児死亡（n = 0）であった．（4）周産期死亡した無脾症は 7 例で，誘因は喉頭気管閉鎖と横隔膜ヘルニアであった．多脾症の 2 例は高度徐脈による心不全が誘因であった．【まとめ】胎児期に診断される無脾・多脾症候群の周産期生命予後は出生前が多脾症の方が不良で，高度徐脈による妊娠早期の診断と心不全が原因であった．一方，出生後の新生児死亡は無脾症で多く，合併する気道系，消化器系の異常が原因であった．