【背景】乳児早期までに手術介入が必要なPVOやAVVRを合併したRIに対し，当院ではoff pumpでのPVO解除を行ってきたが満足のいく成績は得られず，2004年以降は新生児でも積極的にon pumpでの介入に方針転換した．【目的】PVOとAVVRに対する手術成績を検討する．【対象】1987年10月～2006年12月までに当院に入院したRI 36例．【結果】TAPVRは22例（上心臓型 8，下心臓型 5，心臓型 7，混合型 2）であり，うち14例（上心臓型 7，下心臓型 4，心臓型 2，混合型 1）がPVOを呈した．off pumpで 6 例に解除術を施行しており，直接死 1 例，再狭窄 4 例．再狭窄例は 1 例をTAPVR repairのみ，3 例を房室弁形成と同時にon pumpで再手術している．3 例がFontanに到達しているが，生存例は再狭窄のなかった 1 例のみである．乳児早期までにon pumpでTAPVR repairを施行した 8 例は直接死 5 例，遠隔死 1 例（AVVR），再狭窄 1 例．再狭窄例はBDG時にPVOを解除し，現在待機中．1 例がFontanに到達したがTCPC後にDICで死亡．手術介入を要するAVVRは16例にみられた．房室弁形成の時期はBDG前：3 例，BDG時：5 例，TCPC時：8 例．このうちAVVR増悪のため弁置換術を必要としたものはBDG後の 2 例，TCPC後の 1 例．TCPC以前に弁形成を行った 8 例中Fontanに到達したのは 1 例のみで，現在 3 例が待機中である．Fontan到達の 9 例中 6 例が耐術した．Fontan到達例と非到達例（待機例除く）のAVVRの程度に有意な差はなく（p < 0.53），今回の検討ではFontan到達のrisk factorではなかった．しかし，弁形成を行った症例は術直後の逆流は良好に制御されていても，ほとんどの症例で 3 カ月～1 年で元の程度にまで逆流が増悪しており予後不良であった．【結語】RIに対する成績は不良であるが，最近TAPVR repairにsutureless法を用いて1.6kgの新生児が耐術している．また，バイアグラ，トラクリアといった薬剤の導入により待機症例の状態は良好でFontan到達率と遠隔期成績の向上が見込まれる．