【はじめに】高度のTRとRA，RVの拡張により，LVへの圧排を伴った乳幼児重症Ebstein奇形に対し，RV exclusion，両方向性Glenn手術（BDG）を施行した 3 例を経験したので報告する．【対象】症例 1：9 カ月女児．Ebstein奇形，肺動脈閉鎖，PDA，肺動脈低形成（PA index 83），WPW症候群．1 カ月時，肺動脈形成術 + 右BT shunt術施行．術後PSVT頻発．CTR 68%，SaO₂ 73%，LVEDV 138%N，PA平均圧17mmHg．症例 2：1 歳女児． Ebstein奇形，ASD．CTR = 66%，PA index 131，SaO₂ 70%，LVEDV 45%N，PA平均圧13mmHg．症例 3：1 歳，女児．Ebstein奇形，ASD．CTR = 79%，PA index172，SaO₂ 87%，LVEDV 54%N，PA平均圧12mmHg．超音波検査で全例，高度のTRを認め，RVは著明に菲薄化し，RA，RVの拡張とLV圧排著明．症例 1，2 では三尖弁組織は痕跡的．【手術】全例菲薄化したRV前壁を広範囲に切除し縫合閉鎖（RV exclusion）．三尖弁口は穴あきePTFE patchで閉鎖．ASDを拡大．術中cryoablation，BDGを施行．症例 1 では肺動脈形成術を併施．【結果】手術死亡，遠隔死亡なし．全例で術後不整脈認めず．それぞれ術後 1，1，6 日目に人工呼吸器より離脱，術後経過良好であった．術後SaO₂はそれぞれ86，85，92%．LVEDVは術前後でそれぞれ138%N→226%N，45%N→62%N，54%N→66%Nと改善．LVEFは72%→77%，69%→73%，85%→81%．術後カテーテルを施行した症例 1 ではPA圧18mmHgで術後12カ月目にFontan手術到達．症例 2，3 はFontan手術待機中（術後11，6 カ月経過）．【考案】乳幼児重症Ebstein奇形では三尖弁修復によるbiventricular repairは困難であり，RV exclusion未施行ではLV圧排残存により低拍出状態となる．肺血管条件がGlenn循環を満たす症例では，BDGを併施することによりLV前負荷も軽減できる利点がある．また術後不整脈予防のため術中ablationを併施することは必須である．【結語】RVが高度に拡大，非薄化し，痕跡的三尖弁組織しかもたない乳幼児重症Ebstein奇形に対する術中ablationを伴うRV exclusion，BDGは有用な治療戦略である．