【目的】大動脈二尖弁は先天性心疾患のなかで最も頻度が高く，若年者，高齢者の大動脈弁膜症の主因の一つであるが，小児から成人への臨床像の推移は明らかでない．また，大動脈弁形成術の開発によって小児期～青年期における手術治療の可能性が広がっている．小児の大動脈二尖弁の形態と臨床像の関連を検討した．【方法】小児科で経過観察中の大動脈二尖弁62例（男性43例，女性19例）を対象とした．最終検査時点の年齢は生後 3 週～22歳（中央値11歳）であった．二尖弁の形態を，心エコー図で癒合している弁尖から，右冠尖－左冠尖型（RL），右冠尖－無冠尖型（RN），左冠尖－無冠尖型（LN）および分類不能（UN）の 4 群に分け，合併症の有無，大動脈弁狭窄（AS），大動脈弁閉鎖不全（AR）の有無と経時的変化を検討した．【結果】二尖弁の形態はRL 27例，RN 15例，LN 4 例，UN 16例であった．合併症は心内短絡を伴わない大動脈縮窄10例，心内短絡を伴う大動脈縮窄（CoA複合）9 例，大動脈弓離断 2 例，VSD 8 例，PDA 5 例，ASD 2 例等であり，23例には合併病変がなかった．感染性心内膜炎の合併はなかった．CoA複合ではほかの群に比べてRLが多く（9 例中 7 例）みられた．左室－大動脈最大圧較差30mmHg以上のASは18例であったが，経過観察中に増強する例はなかった．中等度以上のARは13例でみられ，11例は10歳以上であり，経過観察中に進行する例がみられた．二尖弁の形態とAS，ARの合併との間に関連はなかった．【結論】二尖弁の形態とCoA複合の発生の間に関連が示唆される．小児期にASが増強することはまれであるが，ARは10歳代に進行する例がある．