【目的】肺動脈弁欠損症例の病態に応じた外科治療の検討．【対象】1991～2006年当院での外科治療を施行した 5 例（右室低形成例を除く）で，術前症状がないか，認めても軽度の 2 例（TOF 1 例：症例 1，DORV 1 例：症例 2），術前PDAによる循環不全を呈した 1 例（TOF + PDA：症例 3），術前人工呼吸管理を要した 2 例（TOF 1 例：症例 4，SV + TGA 1 例：症例 5）．【初回手術】手術時年齢は，症例 1，2 は54日～2 歳，術前重症度の高い症例 3，4，5 は，2 ～42日であった．術式は，全例体外循環下で肺動脈縫縮術を行い，同時に症例 1，2：1 弁付きパッチでの右室流出路再建（RVOTR）+ VSD閉鎖，症例 3：1 弁付きパッチでの右室流出路再建（RVOTR）+ PDA離断（VSDは閉鎖せず），症例 4：VSD閉鎖 + 弁付き導管によるRVOTR，症例 5 は肺動脈縫縮術のみ施行．【結果】肺動脈縫縮前後の平均主肺動脈径（% of normal）は右293→173，左234→197であった．遠隔期予後は，症例 1，2 は，再手術なく術後 5～6.3年で生存．症例 3 は2.5年後，二期的VSD閉鎖 + 右肺動脈形成 + re-RVOTR施行し，術後7.5年で生存．症例 4 は，術前のLVEDVが正常比72%と左室低形成に加え，術後気管支狭窄が残存し，2.6年後呼吸不全で死亡．症例 5 は，末梢肺動脈拡張が残存し，3 カ月後，右側開胸下でさらに末梢の右肺動脈上葉枝を縫縮，右気管支に外ステント留置を追加し，気管支狭窄は改善．その 1 カ月後（生後 4 カ月）Glenn + 肺動脈幹結紮術を行い，現在術後 3 カ月外来通院中である．【まとめ】PVAの術前の重症度は多様で，確実な肺動脈縫縮術を基本として，病態に応じた手術術式の選択が重要である．