【目的】胃食道逆流症（GERD）を合併した先天性心疾患（CHD）症例の治療においては，消化器症状や呼吸器症状のために，周術期管理に難渋することが多い．今回，手術適応のあるGERDを合併したCHD症例の問題点を検討した．【対象と方法】2000年から2006年までの 7 年間に当院で経験した，GERD，CHDの合併症例 9 例を対象とした．心疾患の内訳はTOF 2 例，TAPVR 2 例，AVSD 1 例，IAA complex 1 例，double aortic arch 1 例，ASD 1 例，HOCM + 僧帽弁副弁 1 例で，うち 3 例はFontan candidateであった．GERDに対しては，臨床症状，上部消化管造影やpHモニタリングの所見から全例が手術適応と判断された．また，先天性気管狭窄を 1 例，気管軟化症を 1 例，Down症候群を 3 例に合併していた．噴門形成術は 8 例に行われ，手術時平均月齢は9.7 ± 8.1カ月，平均体重は4.8 ± 1.5kgであった．1 例はNorwood術後，噴門形成術待機中に突然の換気不全で死亡した．心疾患手術は 8 例に施行され，噴門形成術前に行われた 6 例をA群，噴門形成術後に行われた 2 例をB群とし，比較検討した．【結果】心疾患手術時平均月齢はA群2.5カ月，B群17.5カ月，平均体重はそれぞれ3.4kg，7.5kgであった．A群のうち 5 例は心疾患術前より喘鳴，慢性咳嗽，反復上気道感染等の呼吸器症状を呈し，気管狭窄を合併し気管切開中の 1 例を除き，心疾患術後の平均挿管期間は64日であった．しかし，噴門形成術後には，ほとんどが術当日に抜管可能となった．B群では，術前よりみられた呼吸器症状が噴門形成後に改善しており，心疾患術後の平均挿管期間は0.5日であった．【結語】呼吸器症状を伴うGERDを合併したCHDの治療においては，可能なかぎり噴門形成術を先行する方針が望ましいと考えられた．