【背景】喀血はチアノーゼ性先天性心疾患（以下CCHD）の成人において，致死的症状の一つであるが，発症率や発症時期についての報告は十分になされていない．【目的】CCHD成人例における喀血の発症率および臨床的特徴を明らかにする．【対象】対象は，1998年 4 月から2006年 1 月にかけて成人先天性心疾患外来を受診した18歳以上の未修復または修復不能のCCHD患者37例．疾患の内訳は，Eigenmenger症候群（EM）13例．肺血流減少型CCHD24例（うちMAPCA 9 例）．このうちDown症 6 例，22q11.2欠失症候群 2 例が含まれていた．【方法】診療録に喀血の記載がある患者を喀血群とし，後方視的に検討した．【結果】対象患者37例〔男20：女17，年齢中央値32.9歳（18.2～55.3）〕のうち，喀血群は14例〔37.8%，男 8：女 6，年齢中央値35.1歳（22.0～55.3）〕で，非喀血群は23例〔62.2%，男 9：女14，年齢中央値30.8歳（18.2～43.0）〕であった．喀血群は死亡例 2 例，入院例 5 例であった．EM群（6/13例）と肺血流量減少型CCHD群（8/24例）間に発症率の有意差はなかった．Down症は全例喀血を認めなかった．MAPCA例では 9 例中 3 例に喀血を認めた．喀血の初発年齢（平均27.4歳，7.8～54.0）は，20歳代前半（5/14）および30歳以上（6/14）に高い傾向があった．非喀血群に比し喀血群ではHt（61.3%），Hb（20g/dl），INR（1.55）が高かった．血小板数と酸素飽和度に群間差はみられなかった．【結語】成人CCHD患者における喀血は約1/3と高頻度であり，20歳前半に散見されはじめ，30歳以降に増加する傾向にある．赤血球増多や凝固異常の関連が示唆されたが，有意な危険因子は認めなかった．今後，発症の危険因子を検討するには，母集団を増やしたさらなる検討が必要である．