【目的】チアノーゼ性心疾患に合併した脳膿瘍の特徴を，非心疾患児と比較しながら明らかにする．【対象と方法】小児脳膿瘍15例をチアノーゼ性心疾患（c群：7 例）と非心疾患（n群：8 例）に分け，後方視的に臨床経過を比較した．p < 0.05を統計学的有意とした．【結果】c群の基礎疾患はTOF/PA 2 例，ECD，DORV，Ebstein奇形，HLHS，CoA各 1 例，n群は副鼻腔炎 4 例，先天皮膚洞 1 例，疾患なし 3 例．c群の発症年齢は平均6.2（1～13）歳，全体は6.9歳．免疫学的リスクとしてc群asplenia，22q11.2欠失，重症アトピー皮膚炎が各 1 例．n群 3 カ月以下乳児が 3 例．入院前のc群平均SpO₂81%，Hb16.8，CTR65%，EF48%で，心不全の診断は 4 例．初発症状は両群で発熱が最多，c群に頭蓋内圧亢進症状が多い傾向があった．入院時，またはその直前後の平均CRPはc群で有意に低値（c群1.7 < n群11.1mg/dl p = 0.02），診断確定は全例CTまたはMRIで，発症から平均17日を要した．膿瘍の局在はc群全例脳実質内で側頭葉，頭頂葉に好発，n群は硬膜下が 5 例（p < 0.01）で，全体で膿瘍複数個は 5 例．外科ドレナージを診断確定後，平均6.4日で施行．起炎菌は両群とも連鎖球菌属が最多13例，嫌気性菌との混合感染を 4 例，不明は 2 例．4 例を除き初期抗菌薬はカルバペネム系薬を用いた．抗菌薬使用期間およびCRP陰性化に要した日数はc群で有意に短く（c群33日 < n群55日 p = 0.05，c群5.5日 < n群18日 p = 0.02），逆にステロイド使用頻度は高かった（p < 0.02）．急性期死亡 1 例と遠隔期再発 2 例はc群のみであり，神経学的後遺症はc群 2 例，n群 3 例に認められた．【結語】チアノーゼ性心疾患に伴った脳膿瘍は，非心疾患群とは臨床症状，膿瘍の局在が異なっていた．初発症状は発熱または頭痛のみの場合が多く，またCRPは低値であり，診断上注意が必要である．また罹患前から，患者，家族への十分な説明も，早期診断のために重要であると思われた．