【症例】2 歳 2 カ月，女児．【家族歴】特記事項なし．【現病歴】2005年 9 月下旬より鼻汁，咳嗽にて近医受診．10月 8 日ころより食欲低下，易疲労感認め，近医にて輸液療法を受けた．その後，ますます活動性の低下を認めたため，前医受診した．X線上，心拡大を認め，急性心筋炎が疑われ，当院紹介となった．【入院時現症】HR 150bpm，呼吸数62回/分，顔色不良，X線上CTR 68%，心電図ではV5-6 でnegative T，心エコーではLVSF = 0.08と著明な左室機能低下を認めた．血圧は176/76mmHgと高血圧を認めた．【入院経過】その後急性心筋炎として加療するも心機能に改善なく，高血圧も持続した．血液生化学検査にてレニン活性20以上，アルドステロン300pg/mlと高値を認め，造影CTにて肝内肝動脈および腎内腎動脈の石灰化を認めたため，特発性乳児動脈石灰化症と診断した．利尿剤，降圧剤，およびエチドロン酸二ナトリウムにて加療するも効果なく，高度左心不全から肺水腫を来し亡くなられた．剖検にて冠動脈，腎動脈などの中膜に石灰化を認めた．剖検所見を含め報告する．