【症例】13歳男児，幼児期から+2SD以上の肥満で，体重78kg（BMI = 27）．肺高血圧症（PH）の家族歴なし．膝関節の拘縮に対し，8 歳および 9 歳時に膝屈筋群延長術の手術歴があるが，これまで呼吸困難を自覚したことはなかった．2006年 4 月，肺炎に罹患し 1 週間入院加療を受けた．肺炎軽快後も歩行時の呼吸困難や冷汗を認めるため，前医を受診．心エコー上，推定右室圧70mmHgと上昇を認めた．酸素吸入，ワルファリン，ベラプロスト内服を開始され，同年 6 月に精査加療目的で当院紹介．転院時の心エコーでは推定右室圧40mmHgと軽快していた．肺血流シンチグラフィにて左右の区域性血流欠損像を認め，造影胸部CT，肺動脈造影で左下葉枝の完全閉塞を認め，肺血栓塞栓症と診断した．また，下肢静脈エコーにて手術歴のある左大腿部の深部静脈（大腿～膝窩静脈移行部）に著しい拡張と同部位での血流うっ滞所見を認めた．高脂血症や耐糖能異常は認められなかった．以上の結果から，深部静脈血栓（DVT）による肺血栓塞栓症（PTE）が強く疑われた．心臓カテーテル検査 2 日後から再び呼吸困難や体動時の失神が出現した．心拡大およびDダイマーが3.2→5.2μg/mlと上昇しており，PTEの急性増悪と診断した．ただちにワルファリン増量，ヘパリン持続静注，カテコラミン，シルデナフィル内服を開始したところ，約 1 週間で軽快した．退院後はPT-INR2.5，Dダイマー低値を目標にワルファリン投与を継続した．3 カ月後の心臓カテーテルでは平均肺動脈圧は27mmHg，肺動脈左下葉枝の閉塞は著明に改善した．前述の治療に肥満に対する食事療法，夜間HOTを追加した．6 カ月経過したが再発なく経過良好である．【結語】若年発症の極めてまれなPTEの症例を経験した．本症例において整形外科手技に関連した下肢静脈病変の存在，肥満，全身感染症，長期臥床がDVTの危険因子と考えられた．