【背景】（1）QT延長症候群 1 型（LQTS1）モデルにisoproterenolを投与すると，M細胞活動電位持続時間（APD）が延長，心内膜・心外膜側細胞のAPDは短縮し貫壁性再分極時間のばらつき（transmural dispersion of repolarization：TDR）が増大する（Shimizu：Circulation 1998）．LQTS2でもepinephrine投与によりTDRが増大する（Tanabe：JACC 2001）．（2）LQTS1に対するβ遮断薬，LQTS2に対するmexiletineはTDRを減少させる（Shimizu：Circulation 1997，1998）．（3）T-wave peak to end interval（TPE）はTDRの良好な指標である（Shimizu：Circulation 1997）．（4）TPEは続発性LQTSにおける不整脈源性の指標である（Yamaguchi：Clin Sci 2003）．【目的】先天性LQTS1，2におけるTDRと治療効果との関係を明らかにすること．【対象】当センターに登録されたQT延長（LQT）患者23例．【方法】対象を症状のないLQT群14例，運動時失神または音声による失神を来したLQTS群 9 例に分け，さらにLQTS群を治療後失神のないコントロール良好（c-LQTS）群 6 例と失神を来したunc-LQTS群 3 例に分けた．各患者の安静時12誘導心電図，トリプルマスター負荷心電図（直後，1，3 分後）から各誘導間の最長QT・QTpを測定，安静時および負荷後の各QTc，QTcp｛=（Q波-T波頂上間隔）/（RR間隔）√0.5｝，TPE（= QTc-QTcp）を各群間で比較検討した．治療はβ遮断薬を 6 例，気管支喘息合併例 2 例にmexiletineを投与した．【結果】LQT群，c-LQTS群，unc-LQTS群で，おのおの安静時QTc 0.49，0.47，0.51，安静時QTcp 0.38，0.36，0.42，安静時TPE 0.11，0.11，0.09，負荷後QTc 0.51，0.51，0.55，負荷後QTcp 0.40，0.40，0.42，負荷後TPE 0.11，0.11，0.12．【結論】（1）安静時QTcは，LQT群よりc-LQTS群でより短い．（2）負荷後QTcおよびTPEは，LQT群とc-LQTS群とで差がなく，unc-LQTS群で最も延長している．（3）安静時および負荷後QTc，負荷後TPEは，先天性LQTS1，2 に対する治療効果の指標となり得る可能性がある．