【目的】Fontan candidateでは，段階的手術の途中に肺血管の条件がを満たさず，drop outする症例も少なくない．乳幼児 6 例に対し，肺血管の拡張，発育を目的としてクエン酸シルデナフィル，ボセンタンの使用を経験した．【方法】Pt1：criss-cross heart post Glennのlow PA indexに対して，Pt2：c-TGA，MA，DORV post PABのPHに対して，Pt3：MA，PA，DORV post fenestrated FontanのfenestによるdeSatO₂に対して，Pt4：unbalanced AVSD post Fontan take down to GlennのPH，low PA indexに対して，Pt5：MS，hypo LV，DORV，CoA，post CoA，PABのPHに対して，Pt6：DORV，TAPVR post TAPVR repairのGlenn後の片側肺動脈閉塞によるPHに対してクエン酸シルデナフィルを開始，効果の弱いものはボセンタンへ移行，または併用した．心臓カテーテル検査を施行し検討した．【結果】Pt1：PA圧，Rpの上昇を認めたがPA index上昇，Fontan終了．Pt2：クエン酸シルデナフィル + HOT導入にてPA圧，Rpは改善，Glenn後HOT中止，PA圧低下不十分にてボセンタン追加，追加後catheにて効果なし，Pt3：deSatO₂にて失神発作を認めたが，内服後症状緩和，fenestを閉鎖し，Fontan終了．Pt4：PA圧の低下，PA indexの増加を認め，Fontan終了．Pt5：PA圧，Rpの低下を認めたが，肺血管条件が厳しく，ボセンタン併用，開始後PA圧低下，Glenn施行，術後PA圧高く長期挿管，クエン酸シルデナフィル再開もPA圧変化せず中止，現在ボセンタンのみ内服中．Pt6：Glenn後片側肺動脈閉塞，クエン酸シルデナフィル開始もPA圧変化なく，ボセンタンへ移行．どの患者においても副作用の発現を認めなかった．【結論】Fontan candidateにおいて，肺血管の拡張，発育を期待し，クエン酸シルデナフィル，ボセンタンの使用を経験した．どの症例においても副作用なく，PAP低下，Rp低下，PA index増加等，効果を認めたが，その効果発現には時期，個体差があった．ただ，異なる効果発現経路の経口肺血管拡張薬の単独，併用療法はハイリスクフォンタン手術の一治療戦略となり得る．