【背景】心内修復術前の肺動脈弁狭窄・閉鎖に対する新生児・乳児早期の経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PTPV）は行われている．【目的】当院で施行したPTPVの治療成績，合併症，経過，意義について検討する．【方法】1998年から2006年までに心内修復前にPTPVを施行した，A群：重症肺動脈弁狭窄/純型肺動脈閉鎖（13例），B群：ファロー四徴（5 例）が対象．A群：施行日齢 1～19日（中央値 9 日），体重1.9～3.5kg（中央値2.8kg），B群：施行月齢 1～7 カ月（中央値 3 カ月），体重2.5～8.6kg（中央値3.3kg）．【結果】A群：cPS 8 例とPA/IVS 2 例の計10例（2003年以降連続 7 例）で成功．バルーン/弁輪径比は0.92～1.63（中央値1.22）．初期のPA/IVS 3 例は外科手術にまわった．しかし，ガイディングカテーテル使用後はバルーンの弁通過が容易となりPTPVの 2 例全例で成功した．合併症としては13例中 6 例に動脈管の狭窄化を認め，PGE₁-CDに変更した．また，1 例に緊急短絡術を施行した．B群：全例でSpO₂の上昇があり，肺血流量の増加が得られた．バルーン/弁輪径比は1.00～1.22（中央値1.02）．合併症としては 1 例がPTPV後にチアノーゼ発作が出現し，緊急で心内修復術を施行した．平均弁輪径が55.3から66.8%に増加した．うち 1 例で弁輪温存が可能であった．また，BTなどでみられる左右肺動脈の変形も全例でみられなかった．【考案】ファロー四徴を含めた肺動脈弁狭窄・閉鎖に対する新生児・乳児早期の経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PTPV）は手術が必要でなくなったり，手術時期を遅らせることができたり，また，最終手術前の治療としても有用であり，今後も検討されるべき治療である．