【背景】HLHSは初回手術を耐術するようになってきたが，右心バイパスに到達できない症例も多い．当施設での両方向性Glenn（BDG）到達HLHS症例を初回術式別に右室性単心室形態（SRV）群，左室性単心室形態（SLV）群と心室容量・心機能・肺動脈の発育を比較．【対象と方法】1993年 8 月から2007年 1 月までのHLHSで手術を行った42例．BDGに到達し得た25例を初回術式で 3 群（BT群：8 例，RVPA群：10例，bPAB群：7 例）に分け，Fontanを終了したheterotaxiaやSAS，複雑な治療経緯の症例を除外したSRV 8 例，SLV19例各群と心室拡張末期容量（EDV-%N）・心機能（EF）・PAIをBDG前後で比較検討した．【結果】BDG前の各群でEDV-%Nに有意差なし．SRV群がRVPA群より有意にPAIが大きい．EFはSLV群とBT群間に有意差あり．BDG後の各群間でEF，PAIに有意差はないが，EDV-%NはRVPA群がSRV群，SLV群に対し有意に大きく，bPAB群と比較して大きい傾向．BDG前後で比較すると，EDV-%NはSRV，SLV，BT各群で有意に低下，RVPA群ではBDG後も容量軽減されず．PAIに群間の有意差はないがbPAB群で小さい傾向．【結語】EDV-%NはRVPA群で軽減されずに推移している．これらのRVPA症例がTCPC到達までにdrop outしていく原因の一つである可能性を示唆した．初回術式が遠隔の心機能・予後に影響を与える要因を注意深く解析し，評価する必要がある．EDV（%N），EF（%），PAI：SRV群 231.1 ± 67.3→144.4 ± 30.9^$，56.4 ± 11.8→59.0 ± 9.5，297.2 ± 69.8^#→224.1 ± 51.6，SLV群204.9 ± 56.4→155.2 ± 47.3^$，61.2 ± 6.9*→64.0 ± 10.0，248.1 ± 85.2→211.1 ± 69.9，BT群267.0 ± 99.7→171.7 ± 36.2，47.6 ± 10.0*→52.7 ± 10.0，196.3 ± 85.6→180.9 ± 43.8，RVPA群243.8 ± 90.3→224.7 ± 50.9^$，52.7 ± 7.2→52.3 ± 9.3，157.6 ± 59.7^#→189.7 ± 71.1，bPAB群179.0 ± 57.0→161.3 ± 29.2，54.9 ± 13.3→57.3 ± 8.2，192.6 ± 109.3→125.3 ± 40.2，p < 0.05（*：SLV群 vs BT群，^#：SRV群 vs RVPA群，^$：RVPA群 vs SRV群/SLV群）