左心低形成症候群（HLHS）に対し，われわれは第 1 期両側PA bandingを施行し，低容量lipo-PGE₁による動脈管の開存維持の後，第 2 期同時Norwood/Glenn術（N/G）に至る経過につき報告した（J Thorac Cardiovasc Surg 2007, in press）．今回，この戦略およびmodified Van Praagh法によりFontan型（F）手術に到達した症例 5 例について，問題点とカテーテル治療（CI）の役割について検討した．【対象】F術を終了した 3 例とF術前の評価を終え手術日待機中の 2 例のHLHS計 5 例．【結果】初期の 2 例の第 1 期手術はVan Praagh法，あとの 3 例はPGE₁で動脈管を維持した．前者ではN/Gは 7～10カ月，後者では 3～4 カ月に施行した．合計15回の手術，23回のCIを行った．ACE阻害剤 2 例，beraprost 3 例，sildenafilは 2 例に投与されていた．CIは第 1 期術前には 2 例 2 回（すべてBAS），第 1 期術後 2 期手術までに 5 例 6 回（すべてBAS），第 2 期術後F術までに15回（PTA：CoA 3 例 6 回，Coil：APCA 3 例 4 回，Coil：VVshunt 3 例 4 回，PTA：SVC狭窄 1 例 1 回）であった．手術は，ASD作成，CoA修復，三尖弁形成を各 1 例で行った．第 2 期術後，平均肺動脈圧（左右肺動脈圧の平均）は15～19mmHg（16.5，中央値），肺動静脈圧差は7.5～11（8），PA indexは110.6～142.8（135.1），F手術前の平均肺動脈圧は12～17mmHg（13.5），肺動静脈圧差は5～6.5（5.5），PA indexは93.0～153.9（127.0）であった．F術後の評価を行った 3 例の平均肺動脈圧は11～13mmHgであった．【考察】HLHSではF術に至るまでに出現する問題に対しCIは有用であった．N/G術時期が遅く左房圧が上昇した早期の 2 例では，N/G後に肺動脈圧が高く，強度VV shunt，APCAを伴いCIを要し，N/G前にはBASによる左房圧管理が重要であった．N/G後に，VV shunt，APCAに加え，Re-CoAに伴う心機能不全，三尖弁逆流による心不全，肺静脈閉塞などが問題となったが，綿密なカテーテル検査による早期発見が重要で，CIに加えて，肺血管拡張療法，手術を組み合わせ管理することにより，Fontan達成が可能であった．