【目的】心内奇形を伴ったCOA/IAAの手術成績は飛躍的に向上しているが，まだ問題点の多い疾患群である．今回，同疾患群の治療方針とその成績について検討を行った．【対象】2000年 1 月からの連続25例（新生児20例）を対象とした．VSD：15例，Taussig-Bing（T-B）：4 例（T-B群），単心室（UVH群）：4 例，AP window，ASD：1 例であった．【方法】staged repair（SR）を原則としていたが，最近はUVHを除いてprimary repair（PR）を行うこととした．【成績】simple anomaly群（n = 17，新生児12例）〔COA：12，IAA：5（A：3，B：2）〕SR群（n = 8，COA：5，IAA：3）〔2～42（13）日，1.84～3.12（2.6）kg〕：初回は大動脈再建（EAAA法）を行い肺動脈絞扼術（PAB）は行わない方針とし，高度shockや脳出血を伴う症例でのみPABを行った．死亡 0 例で 1 例はVSD自然閉鎖，1 例は転居（他院でVSD閉鎖）した．心内修復術は 6 例〔12～334（106）日，期間：6～315（94）日〕で，同時にSub Ao解除，大動脈狭窄拡大術を行い死亡例はない．PR群（n = 9）〔VSD：7，AP window：1，ASD：1，COA：7，IAA：2，2～162（16）日，2.2～4.8（3.4）kg〕：腕頭動脈にgraftから（IAAではPAも追加）送血した．手術，遠隔死亡例はなく，大動脈弓再建部狭窄を認めていない．T-B群（n = 4，false：2，true：2，1～12日，1.7～4.0kg）：SR（+ PAB）2 例，PR（Kawashima法）1 例で，ほかの 1 例（11日）はJatene後にCOAの修復を行った．SR群 2 例とも 3 カ月時Jateneを行い，いずれも手術死亡 0 例で，遠隔期に気管狭窄合併例 1 例を感染で失った．UVH群（n = 4，1～3日，2.2～2.6kg）：LV（DILV）型 3 例，RV型 1 例で，PABはCV-0で行った．初回手術死亡 0 例．LV型は 2～4 カ月にDKS（BT：1，BDG：2）を行い，RV型は 3 カ月でBDGを行った．LV型の 1 例はDKS + BDG術後心筋虚血で死亡，他の 3 例は生存．遠隔期にLV型 1 例は房室弁逆流が進行し，人工弁置換（他院）時に死亡した．現在LV型の 1 例はTCPCに到達し，RV型の 1 例はTCPC待機中である．【結語】UVH群を除いて本疾患群ではSR，PRとも満足する成績であった．