【背景】一側心室の低形成を伴う房室中隔欠損症（unbalanced AVSD）はbiventricular repairができず，one and one half ventricular repair（OHVR）やFontan型手術を目標とせざるを得ない．GlennまたはFontan循環を成立させるためには低い肺血管抵抗が要求されるが，AVSDでは乳児期早期より高肺血流による肺高血圧が進行し手術不適応となる場合も多い．【目的】unbalanced AVSDに対する治療の現況について検討し，問題点を明らかにする．【対象】2004年 1 月 1 日～2006年12月31日の 3 年間に当センターで手術を行ったunbalanced AVSD 6 例（うちDown症 5 例）．【方法】臨床経過，心カテおよび肺生検所見をretrospectiveに検討した．【結果】初回手術として肺動脈絞扼術（PAB）を行ったのは 5 例．PAB時期1.8 ± 1.3カ月．このうち 3 例はPAB術後Rp 3.2 ± 0.9でBCPS待機中（1 例は肺生検診断で術後臨床経過区分E，1 例はボセンタンを使用中）．1 例は 1 歳 1 カ月時にOHVRを施行したが，術後乳び胸，肺水腫のため長期人工呼吸管理中．1 例は 1 歳 3 カ月時にBCPS，3 歳 1 カ月時にTCPCを施行したがFontan循環が成立せず術後105日目で死亡．1 例は初回手術として 1 歳 2 カ月時にBCPSを施行したが術後PH crisisを生じ，現在はHOT，シルデナフィルを使用中，肺生検診断は術後臨床経過区分D．全例でべラプロストを内服している．【結論】unbalanced AVSDの予後は厳しく，OHVRやFontan型手術の成績は不良である．早期のPABと積極的に肺血管抵抗を下げる内科的治療を行うことが重要で，BCPSの適応については肺生検診断も含めた慎重な検討が必要である．