【背景と目的】先天性心疾患患者の成人期術後長期経過において，不整脈は突然死の危険因子にもなり重要である．当院での成人先天性心疾患（以下ACHD）における不整脈の合併について検討する．【対象と方法】当科または循環器内科で診療継続中の満20歳以上のACHD42人（男：女=25：17，年齢20～38歳，平均25.7歳）に対し，疾患群，長期経過後の不整脈の有無を後方視的に検討した．なお，周術期不整脈は除外した．【結果】疾患群（人）はTOF 11，TGA 8，VSD 12，TAPVR 4，ECD 1，CoA 2，AS・AR 2，PVS 1，PDA 1．TOFでは 1 人が根治術 9 年後にPAC，PVC，PSVTを発症し，1 人が15年後に運動誘発性VTを合併した．TGAでは 5 人（62.5%）が術後10～19年（平均15.8年）で上室性不整脈を合併し，このうち 1 人は洞不全症候群による心臓ペースメーカ埋込み例（PM），4 人はAfを発症した．このうちFontan術後18年の 1 例はAfで自宅突然死した．VSDでは 3 人（25%，すべて再手術後）が術後 5～24年で不整脈を合併し，2 人はAf，1 人はPVCであった．全体では遠隔期不整脈発症は10人（23.8%，男：女 = 7：3，20～28歳，平均25.0歳），うち 8 人（19.0%）が上室性不整脈であり，10人の発症は術後平均15年であった．またPM例以外には，すべて抗不整脈薬を使用していた．【考案】遠隔期に不整脈を発症してきた10人は，術前の病態がより重症なケースが多かった．ACHD患者には，現在ほとんど行われなくなった心房内操作を要する術式や，複数回の手術既往など，不整脈発症のリスクファクターを有するケースも多い．同じ不整脈であっても，ACHD例の場合はよりsevereな経過をとる危険が高く，厳重な長期経過観察が重要であるだけでなく，積極的な治療介入が必要である．