【目的】今回われわれの施設で経験した心房肺動脈吻合（APC）によるフォンタン施行例の長期遠隔成績を検討した．【対象および方法】1978年 3 月から1995年 1 月まで施行したフォンタン手術例15例（早期死亡を除く）を対象とし，さらに20年以上生存し，追跡可能であった 5 例に関し心機能，合併症，再手術，NYHA等につき検討を加えた．【結果】フォンタン手術時年齢は平均8.2歳（2.5～12.6歳）男 9，女 6 例，診断は三尖弁閉鎖症11例，単心室症 2 例，肺動脈閉鎖症 2 例であった．TCPC conversionを 7 例で施行した．初回手術からのconversionまでの期間は平均12.1年（2～26年）であった．術後中心静脈圧は18.8から13.8mmHgへ改善し，生存 6 例ではNYHAが術前平均3.0度から2.0度と改善した．また，術前心房細動，あるいは粗動を認めた 3 例中 2 例は洞調律に復帰した．術後経過では遠隔死を 5 例認めた．術後20年の生存率は66.8%，再手術回避率は51.9%であった．20年以上生存例ではTCPC conversion 3 例を行い，その理由として右房内血栓が原因と考えられた肺塞栓症が 1 例，conduit stenosisを含む吻合部狭窄が 2 例であった．術前の右房圧は平均18mmHgであった．これらの全例に対して心房縫縮術およびEPTFE人工血管を用いた心外型のTCPCを施行した．また，1 例にはPV isolationを施行した．5 例中 3 例に持続性心房細動，または粗動を認めた．非conversionの 2 例では経過中心房圧が15mmHg以下に保たれ，洞調律で経過した．最終観察時のNYHAは，1 例を除き 2 度以下であった．輸血後肝炎が原因と考えられた肝癌により，2 例を失った．【結語】初回APCを行ったフォンタン手術例のTCPC conversionによる再手術成績はほぼ満足すべきものであった．特に心房性頻拍に対しては，心房負荷軽減によりその治療に効果的に作用すると考えられた．20年以上の長期生存例では，経年的に再手術，不整脈，血栓症他の合併症頻度が増加する傾向にあり，注意が必要である．