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| 会長賞候補 4 |
無脾多脾症候群における見過ごされてきたリスクファクター―脊柱による肺静脈の圧迫狭窄― |
| 大阪府立母子保健総合医療センター小児循環器科1)，心臓血管外科2) 稲村 昇1)，萱谷 太1)，北 知子1)，河津由紀子1)，川田博昭2)，岸本英文2) |
| 【背景】肺静脈形態は無脾多脾症候群のFontan手術成績を左右する重要な因子である．しかし，心房還流型の肺静脈（PV）を呈する無脾多脾症候群のPV形態は明らかにされていない．【目的】心房還流型PVの解剖学的特長と臨床経過に与える影響を明らかにすること．【対象と方法】Fontan candidateの無脾多脾症候群50例にCTを行った．検査時年齢は 1～53カ月，平均5.9カ月．12例が多脾症，38例が無脾症である．撮影装置は東芝社製TCT 900SとTSX 101Aを使用した．1mm間隔の画像を作成し，PVと周辺臓器との関係を調べた．【結果】27例で左右PV下葉枝のorificeは脊柱の左右に分かれ，左右orificeの中心は脊柱の前面に位置していた（central type）．一方，他の23例で左右PV下葉枝orificeは脊柱のどちらか一方に偏位しており，片側のPVが脊柱を乗り越える形態を呈していた（distant type）．central typeは心尖側のPVが心尖と同側の心房に還流していた．distant typeは心尖側のPVが対側の心房に還流していた．PV狭窄はcentral typeで12例（44%）に診断し，5 例は両側の狭窄，7 例は片側の狭窄であった．distant typeは12例（52%）にPV狭窄を診断し，すべて左右どちらか片側の狭窄であった．狭窄の原因は両側狭窄が心房接合部の狭窄であったのに対し，片側狭窄はPVが脊柱，下行大動脈と拡大した心房によって挟まれることが原因であった．両側狭窄の 5 例中 1 例が生存したが，Fontan術は困難な状況である．片側狭窄と診断した19例中 9 例が生存し，うち 7 例でPV狭窄に手術を行い，Fontan術を完了した．PV狭窄を認めなかった26例は22例が生存し，15例でFontan術を完了した．【結語】心房還流型PVの無脾多脾症候群にもPV狭窄を呈する例が存在し，PV狭窄は生命予後に影響していた．distant typeは脊柱，下行大動脈，心房で圧迫されやすい形態であった．このPVの圧迫狭窄はFontan candidateである無脾多脾症候群の見過ごされてきたリスクファクターである． |
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