【背景】基本的に過凝固状態にあるフォンタン循環にとって，微小血栓でも長期的に肺血管床に悪影響し，本循環を破綻させる可能性がある．これまでに延べ500例以上の右心バイパス術後患者に対して抗血小板（アスピリン），心筋保護（ACE I，ARB，β遮断薬，抗不整脈薬）とともに抗凝固（ワーファリン）療法を施行し，明らかな血栓塞栓症例を経験していない．しかし，種々の理由で抗凝固療法が長期に中止・中断例も経験している．今回，この症例の中断理由，および凝固線溶系の変動について検討した．【対象・方法】当院でフォンタン手術を受けた上記 6 例（術式/例数：APC/1 例，ラテラル・トンネル/2 例，心外導管/3 例）を対象とした．検査項目はd-ダイマー，FDP，TAT，PIC，トロンボモジュリン，PAI-1とした．【結果】ワーファリンを服用しなかった理由として，怠薬 1 例，学校が出血を恐れた 2 例，本人の希望 2 例，頭蓋内出血の既往 1 例であった．怠薬の 1 例は倦怠感を訴えて来院し，上記検査項目の異常高値を確認した（d-ダイマー：7.μg/ml，FDP：12.μg/ml，TAT：3.4ng/ml，PIC：1.μg/ml，PAI-1：60ng/ml）．ワーファリン等の治療再開により検査データの改善とともに症状も消失し後遺症なく，現在加療継続中である．ほか 5 例は無症状で，うち 4 例はアスピリンの服用は継続していたが，うち 2 例にTAT，PIC値の明らかな上昇を認めた（TAT ng/ml / PICμg/ml：4.2/1.3，17.9/1.4）．【考案】フォンタン循環は生理的な循環に比べて明らかに安全域が狭い．脱水，感染症罹患時といった一過性の凝固亢進ばかりでなく，患者の加齢に伴う生理的な凝固亢進も考慮する必要がある．当科ではフォンタン手術が本格化した1993年以降，大きな合併症を経験していない．フォンタン循環患者のQOL維持には長期的な展望にたった管理が必要で，日常生活に関する本人および周囲への教育と抗凝固・抗血小板・心筋保護療法の継続が大切であると考える．