【背景】近年，ウリナスタチン（UTI）以外の好中球エラスターゼ阻害剤（NE剤）として，シベレスタットナトリウム水和物（SSH）が川崎病の治療薬として注目されている．しかしながら，NE剤 2 剤に関する優劣，使用の使い分け等に関する臨床検討はない．【目的】川崎病初期治療におけるUTI，SSH使用例に関して，臨床症状，検査データの比較検討する．【対象，投与法】当院に川崎病の診断にて入院し，初期治療としてNE剤を使用した患児29名を対象とした．UTI群（U群）はUTI 5,000単位/kg×6 回/日を病初期より投与した．解熱24時間後に5,000単位/kg×3 回/日に減量し，3 日間投与し中止した．SSH投与群（S群）は病初期よりSSH 0.2mg/kg/hrの持続投与で開始した．解熱し，血液検査所見に改善が認められた時点で中止とした．患者は，U群18例，S群11例であった．不応例はU群 1 例，S群 1 例，冠動脈障害はU群 7 例，S群 3 例に認めた．平均月齢は，U群31.2，S群30.3であった．【結果】〈有害事象〉両群に薬剤によると思われる有害事象は認めなかった．〈臨床検査（すべて平均値）〉CRP（mg/dl）．U群：入院時は8.2，投与翌日は8.4．S群：入院時は11.0，投与翌日は11.0．アルブミン値（mg/dl）U群：入院時は3.4，投与翌日は3.1，S群：入院時は3.4，翌日3.0．AST（U/l）U群：入院時91.2，投与翌日72.4，S群：入院時48.8，投与翌日34.6．〈入院期間（平均日数）〉U群12.9日，S群11.2日．〈有熱期間（平均日数）〉治療開始から解熱までU群3.8日，S群3.1日．〈冠動脈障害の頻度〉U群38.8％，S群27.2％．〈不応例の頻度〉U群 5％，S群 9％．【結語】解熱を治療効果判定のエンドポイントとした場合，SSHのほうが川崎病初期治療として有効である可能性を示唆した．