【背景】肺高血圧（PAH）では運動耐容能が低下し，心肺運動負荷試験（CPX）はPAHの病態把握，予後評価に有用とされている．【目的】PAH患者におけるCPXから得られた心肺諸指標と心臓カテーテル検査（心カテ）から得られた肺循環動態の関連を明らかにする．【対象，方法】当センターでの治療開始前にCPXおよび心カテが施行された原発性肺高血圧14例（I 群），Eisenmenger症候群 6（E群），先天性心疾患術後残存肺高血圧群 7 例（OP群）の計27例（男性11人，14.9±7.8歳）であった．CPX関連指標である運動時間（ET：min），最高酸素摂取量（pVO₂：ml/kg/min），換気効率（pVE/VCO₂），最大心拍数（pHR：/min），最大収縮期血圧（pSBP：mmHg）と心カテによる肺循環動態〔酸素動脈飽和度（SaO₂），平均肺動脈圧（mPAP），肺血管抵抗（Rp）〕の関連を検討した．【結果】全体の解析では心血管応答はpHRが163±20.1，pSBPが139±19.8と応答不良を示し，ETは4.7±2.4，pVO₂は20.1±7.8と運動能は低下し，pVE/VCO₂は55.6±17.5と高く，換気効率は低下していた．pHRはpVO₂と相関せず，SaO₂と正相関し，pVO₂はpSBPと正相関（r = 0.5，p < 0.01），pVE/VCO₂と負相関を示した（r = 0.49，p = 0.01）．PAH全体のRpは20.7±16.7で，pVO₂と負相関を示した（r = -0.56，p = 0.003）．I 群，op群ではともにpVO₂とRpに関連を認めたが（おのおの，r = 0.58，r = 0.89，p < 0.05），E群では関連がなかった．【結論】運動時の血圧上昇不良と換気効率低下が運動能と関連する．また，心内短絡のないPAHではRpは運動耐容能と密接に関連するが，E群では関連しない．