【背景】Down症候群に伴う先天性心疾患において，まれにFontan型修復を適用すべき症例に遭遇することがあるが，特有の肺高血圧や呼吸器症状，術後胸水などを考慮し段階的治療を慎重に構築する必要がある．【目的】当院では，Down症候群に対し極力 2 心室治療をめざす方針だが，一側心室成分低形成，弁形態異常が強いためFontan trackとした 2 例を経験したので報告する．【症例 1】7 歳男児，三尖弁閉鎖（共通房室弁の右側成分膜様閉鎖），肺高血圧のため，肺動脈絞扼術（1 カ月），両方向性Glenn術（5 カ月），TCPC術（1 歳 6 カ月）を行った．Glenn術後，低酸素血症のためNO吸入療法を19日間施行，肺血管抵抗軽減のため在宅酸素を併用し52日後退院．術後10カ月の心カテーテル検査では平均肺動脈圧 = 10mmHg，Qp/Qs = 0.6，Rp = 2.1U・m²であり，16mm心外導管によるTCPC術施行．次第にSpO₂は改善し術後 1 年で在宅酸素療法を中止．術後 4 年の心カテーテル検査でRp値の上昇を認めず，比較的良好な経過である．【症例 2】1 歳男児，房室中隔欠損，ファロー四徴症，肺高血圧で共通房室弁の左側成分低形成（71％N，mural leaflet低形成，弁尖開放不良かつ逆流中等度）のため，両方向性Glenn術および弁形成術（1 歳）を行った．Glenn術前の平均肺動脈圧 = 21mmHg，Qp/Qs = 2.43，Rp = 1.4U・m²であった．術後乳び胸が遷延し治療に難渋．胸腔ドレーン留置17日，最終的に酢酸オクトレオチドを投与し乳び胸は改善，68日後退院．術後経過は比較的良好であり，現在TCPC術待機中である．【考察】Down症候群に対するGlenn術後において特有の合併症のため治療に難渋したが，肺高血圧に対する在宅酸素療法，術後乳び胸に対する長期間の治療により状態は改善した．Down症候群でもFontan型手術は適応になると思われるが，慎重かつ積極的な治療が必要と考えられた．