【背景・目的】心室中隔欠損症に合併する大動脈弁逸脱では，経過観察中に逸脱が出現し，その後徐々に進行する例を多数経験する．報告の少ない，新生児期の大動脈弁逸脱を 4 例診断し得た．他の逸脱例との比較も交えて，その特徴につき報告する．【対象】2005年 1 月～2007年12月に当施設で経験した心室中隔欠損（VSD）159例につき検討した．そのなかで新生児期にVSDと診断されたのは133例であった．【結果】VSD 159例中，室上稜上部欠損23例，傍膜様部欠損87例で，大動脈弁逸脱は17例に合併していた．このうち右冠尖逸脱21例，右冠尖および無冠尖逸脱 2 例であり，無冠尖のみの逸脱は認めなかった．また逸脱例のうち 2 例では，初診時，高肺血流により心負荷を認めていたが，経過中，大動脈弁逸脱の出現・進行により心不全症状の軽快をみた．逆に，弁逸脱を認めなかった室上稜上部欠損 3 例で，高肺血流のため生後半年以内に外科治療を要した．一方，新生児期のVSD診断133例のうち，室上稜上部欠損は11例，傍膜様部欠損67例であり，4 例ですでに大動脈弁逸脱を合併していた．【症例】新生児期に大動脈弁逸脱を認めた 4 症例において，弁逸脱を診断した日齢は，それぞれ日齢 2，10，18，28であり，1 例のみ傍膜様部流出路進展型欠損で，残りは室上稜上部欠損であった．いずれもカラードプラでは径 3mm以下の小欠損で心不全症状はなく，すべて右冠尖逸脱であった．また発見時いずれの症例もARは認めなかった．2 例で生後18カ月以内にVSD閉鎖術を施行，残り 2 例は手術待機中である．【結語】室上稜上部および傍膜様部VSDのなかには，新生児期より大動脈弁逸脱を認める例があり，大動脈弁逸脱はVSDに合併するのみでなく，独立した心疾患として検討する余地があると考える．