【目的】機能的単心室に合併する頻脈性不整脈の診断，治療について当院症例を用いて後方視的に検討する．【方法】対象は2001年から2007年までの間に当院で経験した機能的単心室のうち，Glenn手術またはTCPC手術に到達した21例（UVH = 13， TA = 2，cTGA + hypo LV = 2，DORV + hypo LV = 2，DORV + MA = 1，HLHS = 1）．【結果】21例中 4 例で頻脈性不整脈を認めた．〈症例 1〉asplenia，UVH，CAVC，PS，BDG術後の女児．4 歳時より頻脈出現しベラパミル，アミオダロンを投与されたがコントロール不良でTCPC適応外であった．5 歳時当院転院後AFと診断しカテーテルアブレーション（RFCA）施行．頻脈は軽快しTCPC適応となり現在手術待機中．〈症例 2〉cTGA，VSD，PA，hypo LVの男児．生後間もなく頻脈出現しWPW症候群に伴うAVRTと診断．ジソピラミド内服や発作時ATP，DCで対応．以後PSVT頻発し内服をベラパミル，フレカイニドと変更したが改善なく 8 カ月時と10カ月時にRFCAを 2 回施行し発作消失．その後TCPC手術を施行し順調に経過中．〈症例 3〉asplenia，UVH，CAVC，PS，TAPVCの女児．1 歳時に他院で一期的TCPC試みたが循環成立せずtake downしrt. mBTとlt. Glenn施行．5 歳時に頻脈出現しソタロール内服，発作時ATPで対応．7 歳時より頻脈頻発し内服をアミオダロンへ変更したが軽快せず．心電図上PATと診断しプロプラノロール併用で発作減少．IVC閉塞のためRFCA不可能．〈症例 4〉asplenia，UVH，CAVC，PA，PDA，TAPVC，CAVVR severeの女児．1 歳時に頻脈出現しアミオダロン内服，発作時ATPで対応．twin AV nodeに伴うAVRTと診断しRFCA待機中であったが，2 歳 4 カ月時に腎不全のため永眠．【結語】機能的単心室には多様な頻脈性不整脈を合併する可能性があり，特に高度心房負荷例に多い．その合併は予後に大きな影響を与える．頻脈性不整脈の精確な診断とRFCAを含めた計画的な治療戦略が必要と考える．