原発性肺高血圧症（PPH）の治療の一つとして，本邦でも1998年から生体部分肺移植（LDLT）が行われその予後を改善している．小児期LDLT後の問題点としては，拒絶反応に加え，本人の成長等多くが考えられる．しかし，本邦における小児LDLT後の長期経過の報告はない．今回小児期LDLT後長期管理しているPPH 2 例の経過を管理上の問題点とともに報告する．【症例 1】7 歳時にPPHと診断され，epoprostenol等の治療も効果は一時的で10歳時に母親から右片肺LDLT施行．術後 3 カ月でNYHA 1 度まで改善し，肺活量は術前1.2l（70％N）→6 年後2.8l（70％N）と増加した．明らかな拒絶反応は認めなかったが，低身長，2 次性徴の遅れを来した．思春期遅発症の診断でテストステロン投与を開始され，その後身長の伸びがみられた．6 年間の経過中に感染に伴う入院は 2 回であった．軽度の高コレステロール血症，Cre高値の持続を認めている．現在は身長160cmとなり免疫抑制剤等 6 剤の内服を継続し，通常の高校生活を行っている．【症例 2】10歳時にPPHと診断され，epoprostenol等の治療も効果は一時的で13歳時に両側LDLT施行．術後 1 年でNYHAは 1 度まで改善し中学・高校も卒業できた．5 年間に感染症に伴う入院は 1 回であった．軽度の高コレステロール血症，Cre高値を認めている．左肺の閉塞性細気管支炎と肺活量低値（68％N），低体重（33kg）があるが，免疫抑制剤等 8 種類の内服を継続し，現在は社会人として通常に勤務している．【結語】LDLT後のQOLは比較的良好であるが，解決すべき問題点も多く，注意深い管理が必要である．