【目的】Eisenmenger症候群（ES）における肺血管拡張療法の有用性について検討すること．【対象および方法】対象は当院でberaprost（BPS），epoprostenol（Epo），sildenafil（Sil），bosentan（Bos）を投与したESの11例（男：女 = 2：9，24.9±10.4歳）で，基礎疾患はVSD 5 例（術後 2 例），ASD 4 例，PDA術後 1 例，APW 1 例である．喀血や失神などの重篤な臨床症状の有無，NYHAクラス，SpO₂，CTR，BNP，6 分間歩行距離（6MWD）およびRpの変化を後方視的に検討した．【結果】開始時のNYHAクラスはII：4 例，III：5 例，IV：2 例で，SpO₂は90.5±6.0％，CTR 54.9±10.8％，BNP 127±180pg/ml，6MWD 393±92m，Rp 31.7±13.6 U・m²である．肺血管拡張薬はBPS 5 例，Epo 3 例，Sil 6 例，Bos 4 例（2 例の 3 者併用を含む 6/11例が併用療法）．観察期間は3.1±1.0年で9 例が生存し 2 例（いずれも術後症例）は投与開始後 3 年と 5 年で死亡した．開始前に喀血を 4 例，失神を 1 例認めたが，開始後は喀血を 1 例認めたのみ．NYHAクラスは 1 年目に10例中 4 例が改善し（2.8±0.8→2.4±0.5），生存例では 2 年目以降も増悪を認めなかった．治療前に比べて 1 年目にCTRは59.1±11.2→58.0±9.8％，SpO₂は89.8±7.4→92.6±3.9％に変化した（いずれもn = 6）．BNPは死亡例では経時的に増加したが，生存例では 1 年目に92.4（5.6～548）→62.3（6.7～277.3）pg/mlと低下（n = 6）し，3 年目以降も低下または不変であった．6MWDは 1 年目に 6 例中 5 例で増加（350±70→423±30m）し，経時的に測定し得た 3 例のうち 2 例は 2 年目以降も増加していた．経時的にRpを測定し得た3例では，開始時→1 年目→2 年目→3～4 年目がおのおの38.4±7.7→30.3±15.7→26.8±13.3→25.7±16.2 U・m²と低下していた．【結論】ESにおける肺血管拡張薬は心不全の改善が期待でき有用である．