【目的】副作用のためbosentan（Bos）の継続投与が困難であった症例の臨床的特徴を明らかにすること．【対象と方法】対象は当院で加療中の肺高血圧症29例（IPAH：24，Eisenmenger症候群（ES）：5，男：女 = 13：16，平均年齢16.5±7.7歳）である．Bosを継続投与可能であった17例をA群とし，肝機能障害，自覚症状の悪化のため継続投与が困難であった12例をB群として開始時投与量，重症度（NYHA，6MWD），心エコー指標（Tei index，TRから推定した右室圧），心臓カテーテル検査から得られた心血行動態指標（mPAP，Rp，CI）を比較検討した．【結果】A群では 2 例がBos単独療法，15例でflolan，beraprost（BPS），sildenafil（Sil）の併用療法が行われ，B群では 4 例がBos単独投与，8 例でA群と同様の併用療法が行われていた．Bos初期投与量はA群36.76±15.75mg，B群42.32±18.98mgと有意差はなく，Tei indexではA群0.71±0.27，B群0.74±0.34と有意差はみられなかったが推定右室圧はA群75.90±19.23mmHg，B群97.05±25.34 mmHgと有意差がみられた（p = 0.02）．NYHAはA群2.5±0.6，B群2.6±0.5；6MWDはA群432.7±107.7m，B群427.0±101.2m；mPAはA群65.8±12.8，B群67.8±12.8（p = 0.67）；RpはA群19.49±9.01U・m²，B群23.45±69.38 U・m²；CIはA群3.2±0.8，B群2.8±0.7と有意差はみられなかった．また肝機能障害症例では全例がSilの内服は行っていなかった．B群では 1 人が心不全増悪のため肺移植が行われ，1 人が肺移植待機中であった．【結語】肝機能障害を除くBosを継続投与できなかった症例では内服前の重症度が高く，自覚症状の悪化例ではSil内服症例に多かった．