【はじめに】ボセンタン（BO）は肺動脈性肺高血圧（PH）に対して保険適応の経口薬として期待される．【目的】当院でのBO症例の使用目的，効果からBOに何が期待されているか検討する．【対象と方法】2005年 8 月以降，当院観察中にBO導入した 8 例の後方視的検討を行った．導入年齢 2～37歳（中央値14.5），女性 6 例．【結果】心疾患はVSD 2 例，AVSD 2 例，右心バイパス対象 2 例，単心房 1 例，IPAH単独 1 例である．アイゼンメンジャー（EM）3 例（VSD 2，AVSD 1，2 例がダウン症），3 例は多脾症（38％）．先行薬はHOT 4 例，ベラプロスト 2 例，α₁遮断薬 2 例，NTGテープ 2 例，シルデナフィル，エポプロステノール 1 例．なしが 1 例．先行手術 4 例（50 ％）（BVR + MVR；2．BTS；1，TCPC；1）．使用目的はA：QOL向上 5 例，B：HOT離脱 2 例，C：フォンタン目的 1 例である．判定と効果はAでは自覚症や家族の聞き取り主体であり，有効継続は 2 例（40％）である．悪化 1 例（のちに肺移植），無効 1 例（failed TCPC），有効だが喀血にて中止 1 例．Bはカテーテル検査で判定し，無効 1 例（50％）は多脾症だった．Cはフォンタン適応に至らないがQOL向上から有効として心カテ待機中．全体として 4 例（50％）が有効．BOでの肝障害発症なし．【考察】臨床現場でのBOは従来の薬剤抵抗性PHへの効果が期待されるが，その到達点はさまざまであり，結果，目的到達は 5 割である．IPAH例はシルデナフィル使用後に併用し症状悪化した．シルデナフィルとの併用は逆効果を示す例もあり注意を要する．多脾症例では目的到達には至っていない．EM例はQOLで全例有効．うち 2 例に喀血を認め，1 例は使用を中止した．因果関係は不明である．【まとめ】BOを第一選択とできる有効疾患を明確にできるよう，今後，症例の蓄積が必要と考えられた．