【目的と背景】sildenafilは，肺動脈性肺高血圧における有効性が報告され，最近，肥大を伴う右室不全への強心作用も注目される．今回，肺高血圧（PH）を伴わない先天性心疾患（CHD）および右室不全を伴う小児例に対するsildenafilの中期成績を検討した．【対象と方法】対象は17例で，Glenn術後 4 例〔共通房室弁口を伴う単心室 2 例（ダウン症候群 1 例，総肺静脈還流異常合併 1 例），左心低形成症候群（HLHS）2 例〕，Fontan型術後 6 例（三尖弁閉鎖 1 例，単心室 1 例，HLHS 4 例），低形成肺動脈例 3 例（ファロー四徴 2 例，両大血管右室起始 1 例），右室不全 4 例（大血管転位Rastelli術後 2 例，三尖弁異形成 1 例，催不整脈性右室心筋症 1 例）．急性効果は，右左短絡を伴う疾患でSpO₂ 3％以上の上昇を有意と判定した．中期効果は，開始後 6 カ月以後の心カテ造影所見，内服前SpO₂，BNP値で評価した．【結果】SpO₂でみた急性効果はGlenn術後 3 例（4 例中），Fontan術後fenestration（f）を伴う 2 例（2 例中），低形成肺動脈 3 例（3 例中）で認め，1 年後の中期でも同様に急性効果は認めたが，内服前SpO₂に経時的変化はなかった．Glenn術後で，1 例でVV shuntは経時的に減少し，3 例ともに新たなVV shunt，APCAの増加は認めなかった．Fontan型術後例で経時的変化の追える 3 例では，f併用 2 例で心カテ所見，SpO₂の改善は乏しく，残り 1 例で蛋白漏出性胃腸症を発症し，前者はボセンタン追加で経過観察中，後者ではボセンタン投与で改善した．右室不全例において，心カテ，エコー所見，BNP値は中期的に改善が乏しかった．【結語】sildenafil投与により，Glenn術後，f併用Fontan型術後，肺動脈低形成例でSpO₂の急性上昇がみられ，1 年以後にも効果は持続した．しかしFontan型手術後，右室不全例の血行動態指標への中期的な効果は不定で，ボセンタン追加の効果も含め，さらなる症例の検討を要する．