【症例】7 カ月男児．【主訴】心雑音．【現病歴】周産期に特記事項なし．4 カ月時，発熱・蛋白尿・尿潜血陽性を繰り返し，近医で排泄性膀胱尿道造影・腎シンチグラム・腹部造影CT施行され，急性巣状細菌性腎炎と診断された．7 カ月健診で心雑音指摘され，当科紹介．【既往歴・家族歴】先天性疾患なし．若年突然死なし．【初診時診察所見】身長67.4cm（-1SD），体重7.4kg（-0.9SD）．心拍数100回/分，呼吸数20回/分，経皮的酸素飽和度98％．顔貌異常および外表奇形なし．心音整．第 2 肋間胸骨左縁にLevine II/VIの収縮期雑音あり．【初診時検査所見】〈血液検査所見〉BNP 722pg/ml．その他，特記所見なし．〈胸部X線検査所見〉心胸郭比66％．〈心電図検査所見〉左室負荷所見を認める．〈心エコー図検査所見〉心室中隔厚8.8mm（+6.2SD），左室後壁厚8.3mm（+5.7SD），左室駆出率50％．左室流出路狭窄，大動脈弁狭窄および大動脈縮窄なし．その他，特記所見なし．心筋症の検査目的で入院．【入院後経過】二次性心筋症の鑑別として，代謝疾患のスクリーニングを行うも異常認めず．収縮期200mmHg・拡張期110mmHgと異常な高血圧認め，心臓カテーテル検査に伴って行った検査で，アルドステロン2,690pg/ml，レニン活性78ng/ml（右腎静脈）・38ng/ml（左腎静脈）・45ng/ml（下大静脈）と高値認め，選択的腎動脈造影では右腎動脈重度狭窄を認めた．腎血管性高血圧による二次性心筋症と診断．右腎動脈狭窄はカテーテルインターベンション困難な状態であったため，内服にて血圧・心機能のコントロールを計ることとした．現在，ACE I，ARB，βblocker内服し，外来管理中．【結語】腎血管性高血圧による二次性心筋症の乳児例を経験した．血圧測定が診断の契機となった．