【緒言】好酸球性心筋炎はまれな疾患であり，その病態には不明な点が多い．成人では，末梢血好酸球が増多し，急激な組織壊死を伴って死に至る症例が報告され，病態と血中好酸球カチオン性蛋白（ECP）等の好酸球顆粒との関連が推測されている．心筋への好酸球の浸潤が組織障害を引き起こすため，ステロイド治療の必要性と有効性を示す報告が散見される．小児における好酸球性心筋炎の報告は非常に少なく，自然歴および治療の必要性と有効性は明らかでない．【症例】5 歳男児．入院 1 週間前より軽度の上気道炎症状で発症，外来受診時発熱，活動性低下，頻脈を認め，胸部X線でCTR拡大（55％）と胸水貯留を伴った．末梢血好酸球は増加（1,940/μl）していた．心エコーで左室駆出率は正常だったが（62.5％），左室壁の肥厚と心嚢液貯留があり，入院のうえ，利尿剤，ACE阻害剤が開始された．入院後解熱し，頻脈は改善し，心エコー所見も入院 2 週間後に正常化したが，臨床所見の改善に遅れて好酸球数の急激な増加（最高値14,390/μl），ECPの著明な上昇（> 150μg/l）がみられた．入院 4 週間後の血液検査でも好酸球数（1,365/μl），ECP（48.5μg/l）ともに高値が持続したため，好酸球浸潤による潜在的な心筋障害が進行する危険性を考え，十分にインフォームドコンセントを得たうえで，入院 5 週間後にプレドニゾロン内服（2mg/kg/day）を開始した．ステロイド治療に対する反応性は良好で，治療開始 3 日後に末梢血中より好酸球は消失し，ECPも正常化した．現在プレドニゾロン漸減中で，再燃を認めていない．【結語】臨床所見，心エコー所見は良好に改善したが，その後末梢血好酸球数およびECP異常高値が遷延した好酸球性心筋炎の小児例を経験した．本症例では潜在性心筋障害を予防するために，ステロイド治療が有効であると考えられた．