【はじめに】LV型単心室のVA-discordant症例では，経過中に大動脈弁下狭窄（SAS）が進行することがしばしば報告されている．肺動脈絞扼術（PAB）施行後急速に進行したSASに対して塩酸ランジオロール（超短時間作用型βブロッカー）が著効した症例を経験したので報告する．【症例】在胎40週 4 日2,868gで出生．日齢 2 で心雑音を指摘され当院紹介，TA2C（S-D-L），ASD，PDAと診断した．大動脈弁下は全周性に筋性組織で構成されており将来的なSASの進行が懸念されたが，前後径 = 5.6mm，BVF = 6.5mmと当面の流出路は十分保たれるであろうと判断した．その後肺血流が増加したため日齢15でPABを施行した．翌日ショックとなったがエコーで右室内腔はslit状，SAS = 1mm，area = 0.03cm²と著明な狭小化を認めこれによるLOSと診断した．心収縮は極めて良好で狭窄がdynamicなものであったため，塩酸ランジオロールの持続投与を10γで開始した．心機能，弁下部狭窄の変化をエコーで随時確認しながら40γまで増量したところ，SASの改善，尿量増加，脈圧の上昇を認めた．本来の作用である徐脈（自己心拍数80台）に対してはpacingで対応することで安全に使用可能であった．その後全身状態の改善を待って塩酸プロプラノロールに変更した．現在DKS型手術待機中であり，最終心エコーではSAS = 1.9mm，area = 0.08cm²，BVF = 1.8mmと流出路狭窄は改善傾向である．【結語】塩酸ランジオロールは術中術後の上室性頻脈の治療に使用されているが，大動脈弁下のdynamic obstructionに対しても有効であった．半減期が短く調節性に富むためエコーモニター下でのリアルタイムな調節が可能であり，特に周術期管理で有用と考えられた．