【症例】在胎25週に胎児エコーにて左心低形成症候群が疑われたため，当院に紹介となった．2006年12月12日，在胎36週 6 日，体重2,454gにて出生した．心エコーで単心房，単心室，大動脈閉鎖，動脈管開存（HLHS variant），左上大静脈遺残，下大静脈欠損，奇静脈結合と診断し，腹部エコーにて多脾症候群と診断した．日齢 7 に両側肺動脈絞扼術を施行した後から，灰白色便が出現した．各種検査により胆道閉鎖症と診断し，日齢42に肝門空腸吻合術（葛西手術）を施行した．術後経過は順調で，良好な減黄が得られた．Lipo-PGE₁製剤の持続投与にて動脈管の開存を維持していたが，奇静脈結合であることを考えると，Norwood + Glenn手術は生後半年以上待機することが望ましいとの判断から，5 カ月時にPDAに対するstentを留置した．しかし，その直後より肝機能障害と黄疸が悪化し，6 カ月時に肝門部空腸再吻合術を施行したが減黄は得られず，真菌による敗血症や脳梗塞を合併した．Norwood手術と同時に肝機能のさらなる悪化が懸念されたため，生体肝移植の準備を整えたうえで，10カ月時にNorwood + Glenn手術を施行した．術後の循環動態は安定しており肝機能障害も出現しなかったが，手術 2 日後に突然の高カリウム血症と心停止を来し，ECMOを装着したが術後 7 日目に死亡した．【まとめ】左心低形成症候群に胆道閉鎖症を合併した症例で，生体肝移植の適応を含めた治療方針の決定に苦慮し，心不全・肝不全・感染症の管理に難渋した症例を経験したので報告する．