【目的】免疫グロブリン静注療法（IVIG）とメチルプレドニゾロン（m-PSL）パルスに抵抗性の難治性川崎病に対してシクロスポリン（CyA）を投与された 4 例を経験したので報告する．【対象】川崎病急性期にIVIG 2g/kg 1 回投与を施行された111例のうち，IVIG追加投与をした24例中，m-PSLパルスを施行されたのは13例．m-PSLパルス後に再発熱またはCRP再上昇した 4 例にCyAを投与された．全例男児で，年齢の中央値0.7歳（0.4～1.8）．初回IVIG不応後に 3 例は，追加IVIGを投与された．m-PSLパルスは中央値 7 病日（6～12）から 3 日間施行された．終了後 1～4 日から再び発熱が持続した 3 例と，終了後12日にCRPが再上昇した 1 例にCyAの投与が開始された．CyA投与直前のCRP値は中央値4.3mg/dl（0.3～16.3），WBCの中央値32,250/γl（22,200～40,300），Pltの中央値727,000/γl（44.7～80.7）．CyA投与開始時に 2 例に 3mm台の冠動脈拡大が認められた．【CyA投与後の経過】CyAの投与法は 1 例で1.5mg/kg持続点滴，3 例で3mg/kg内服から開始し血中濃度のトラフを100ng/mlを目標として増量した．維持量は 5～7mg/kg/日であった．24時間以内に解熱した 2 例中 1 例は 4 日後から再発熱し，CRP再上昇と冠動脈拡大傾向があったためCyAは中止されインフリキシマブを投与された．また 1 例では37°C後半の微熱が持続したが，13日後には解熱した．さらに 1 例の無熱の再燃例ではCyA投与後から速やかにCRPは改善傾向になった．CyAはCRPが陰性化して 2 週間で中止したが，3 例の投与期間はそれぞれ25，38，43日間であった．CyAで改善が得られた 3 例はいずれも冠動脈病変は一過性であった．【結語】m-PSLパルス終了後早期に再発熱が認められる，ステロイド抵抗性の可能性が高い難治性川崎病に対して，CyAは治療の一つの選択肢となり得ると考えた．