【目的】第19回川崎病全国調査では川崎病の年間発症人数が 1 万人を超えてきていることが判明した一方，Down症候群に発症する川崎病は稀少疾患サーベイランスの対象となっている．今回，Down症候群に発症した川崎病を 2 例，大血管転移症のJatene術後の川崎病を 1 例経験したのでここに報告する．【症例】症例 1．1 歳 6 カ月男児，体重6.5kg．Down症候群，AVSDに対してICR実施後PHの残存ありbosentan，methyldigoxin，furosemide，spironolactone内服していたが，2007年 1 月 1 日より発熱認め，1 月 5 日入院となり発熱などの症状あり，不全型川崎病と考えられIVIG 1g/kgを 2 日間，aspirin，dipyridamole実施され軽快した．症例2．2歳 8 カ月男児，体重12.4kg．Down症候群，AVSD・十二指腸閉鎖あり，ICR実施後methyldigoxin，furosemide，spironolactone内服していたが，2007年 3 月 5 日より発熱あり他院にて川崎病の診断となりIVIG，aspirinで加療され冠動脈には病変を来さず，軽快した．症例3．3歳 2 カ月女児．大血管転位症 1 型に対して，日齢 9 にJatene術実施後，AS残存ありPSも認めておりmethyldigoxin，furosemide，spironolactone，enalapril内服にて外来フォローアップ中であったが，2007年 8 月18日より発熱等認め川崎病の診断となりIVIG 2g/kg，aspirin内服実施し経過した．その後のフォローアップのカテーテルではLCX低形成の造影所見であったためにMDCTを実施した．【結語】Down症候群に発症する川崎病は2005年の報告では 1 例，2006年の報告では 4 例と少ないが存在しており，遷延する発熱などでは川崎病も鑑別診断として含めるべきである．Jatene術後の症例においてはエコーやカテーテル所見とならんでMDCTの評価も非常に有用であった．