【はじめに】小児期に大動脈基部置換術を行うことはまれである．10歳未満の大動脈弁輪拡張症（AAE）の 3 例に大動脈基部置換術を行ったので報告する．【症例 1】7 歳の女児．身長129cm，体重19kg．家族歴のないMarfan症候群で，1 歳ごろからAAEが進行し，7 歳でValsalva洞最大径が56mmで中等度の大動脈弁逆流（AR）を認め，SJM弁23mmを用いたBentall手術を行った．現在19歳で経過は良好である．【症例 2】8 歳の女児．身長135cm，体重27kg．家族歴にMarfan症候群はない．頭痛と発熱が出現し，心雑音を指摘された．AAE，中等度の大動脈弁逆流とCRP陽性がみられ，胸部造影CTで大動脈解離と診断した．Valsalva洞最大径が28mmで，中等度のARと軽度の僧帽弁逆流を認めた．生体弁（19mm Mosaic porcine弁）を用いて大動脈基部置換術を施行した．大動脈の病理所見で好中球の浸潤と弾性線維の断裂があり，大動脈炎症候群と診断し，ステロイド療法を開始した．術後，中等度の僧帽弁逆流を認める．【症例 3】8 歳の女児．身長117cm，体重20kg．家族歴にMarfan症候群はない．微熱と食欲不振があり，心雑音を指摘された．上行大動脈最大径が70mmと著明に拡大したAAEで，中等度のARがみられた．生体弁（19mm Freestyle弁）を用いて大動脈基部置換術を施行した．大動脈の病理所見で炎症細胞の浸潤はなく，中膜の弾性線維の断裂がみられた．経過は良好である．【結語】小児のAAEに対して大動脈基部置換術を施行し，良好な成績を得た．今後も長期にわたる慎重な経過観察が必要である．