【背景・目的】解剖学的修復にとどまらず，比較的早い肺動脈閉塞性病変の進行予防，発達支援プログラムへの早期参加または学校生活に支障を来す心疾患の解除，および患児父母の療育負担の軽減を目的に積極的に手術介入を行っている．当施設での心疾患合併ダウン症患児の心臓手術につき概説．【対象・方法・結果】2005年から現在に至る自験手術例延べ42（男児：女児 = 20：22，開心術34，非開心術 8）．年齢：新生児 3，1～3 カ月 9，4～6 カ月10，7～12カ月 5，1 歳 5，2 歳 3，3 歳 4，4 歳以上 3．診断：房室中隔欠損17（完全型11，不完全型 3，ファロー四徴症合併 3），心室中隔欠損15（僧帽弁閉鎖不全合併 1），心房中隔欠損 3，ファロー四徴症 3，肺動脈弁閉鎖 + 正常心室中隔 2，その他 2．他臓器合併症 7（重複あり）：一過性異常骨髄増殖 2，十二指腸閉鎖 1，ヒルシュプルング病 1，肝線維症 1，甲状腺機能低下 3．術前肺高血圧の診断26（62％），術後遷延性肺高血圧への治療10（一酸化窒素吸入 + sildenafil 7，一酸化窒素吸入 + sildenafil + bosentan 3）．術後Bi PAP使用 2．手術死亡なし，病院死亡 1（術後54日目に壊死性腸炎）．ほか全例軽快退院．在宅酸素 2 例（bosentan市販以前），bosentan長期投与 1．周術期palivizumab投与導入後RSV重症感染なし．【結語】早期手術介入，肺高血圧への積極的治療，そして地域・全病院的医療連携によりダウン症患児にも良好な心臓手術が可能であった．本学ではLDセンターを独自に運営し，手術のみならず発達障害を有する患児に乳児期から早期精神発達トレーニングearly interventionを心疾患合併にかかわらず提供している．加えて学校・福祉関係者に治療・健康管理上の必要な情報を提供し，医療提供側と書類のやり取りを超えた連携構築を図っている．