【背景】高肺血流型心疾患を伴うDown症候群では早期に肺血管病変が進行する．当院では高度肺高血圧（PH）の症例は 6 カ月以内の根治術を原則とし，中等度に近いPHの残存例には酸素負荷試験を参考にHOTを用いてきた．【対象】1996年以降に当院で経験した高肺血流型心疾患を伴うDown症候群83例（VSD 38，AVSD 21，ASD 16，PDA 6，pink TOF 2）．二期根治は 5 例（PDA結紮 3，PAB 2）．肺生検は 6 例．【方法】術前後のカテーテル検査，酸素負荷（41例）の結果と残存PHについて検討した．【結果】（1）生存81例のうち，PHが残存しHOTを要した群（H群：19例）と非HOT群（N群：62例）の比較結果を示す．手術時月齢中央値（H）4.6（N）6.6とH群では手術が早期だった．Qp/Qs（H）2.56±0.97（N）2.90±1.55とH群で低かった．術前PAp（H）61±21（N）52±18mmHg；術前Rp（H）4.29±3.52（N）3.05±1.92；術後PAp（H）41±13（N）30±7mmHg；術後Rp（H）4.81±2.53（N）2.91±1.16とH群では術前後ともPAp，Rpが有意に高かった．しかし平均推定右室圧は術後 1カ月→1 年→最終外来時（H/N）38/31→33/30→31/29mmHgと経時的に両群間の差が減少した．（2）最終推定右室圧30mmHg以上の遠隔期PH残存群（P群：36例）と非残存群（NP群：55例）の比較では，術後Rp（P）3.15±1.32（NP）3.40±1.92と差はないが，酸素負荷時Rp（P）2.89±1.39（NP）2.20±0.60とNP群で有意に低下した．（3）全体の最終推定右室圧は29±5mmHg（max 43mmHg）で中等度以上のPHなし．HOTも 2 例を除き 2～19カ月で中止できた．（4）死亡は 2 例．PDA術後のSIDS 1 例．月齢10に未手術で死亡したASD，高度PHの 1 例は薬物治療抵抗性で肺生検ではPPHを合併していた．【結語】高度PHに加え乳児早期からRpも上昇しQp/Qsが低めで経過する例はPHが残存しやすく，症例を選んだ早期手術が必要である．遠隔期PHの指標となる酸素負荷試験を参考にHOTを用いることで残存PHも改善し，最終的に中等度以上のPHが問題となる例はなかった．本治療方針は妥当と考えた．