【背景】Down症候群（DS）は先天性心疾患（CHD）に関連する奇形症候群のなかで最多で約半数にCHDを伴う．肺血管閉塞性病変（PVOD）の進行が早く肺高血圧（PH）を合併しやすい．上気道狭窄・低換気・無呼吸に関連するPHもある．【方法】心臓カテーテル検査・治療および手術の対象となったDS 250例〔年齢：中央値11.9歳，0.6歳～40.4歳，性別：男113例，女137例，主病名：心室中隔欠損（VSD）127例，完全型房室中隔欠損（AVSD）51例，動脈管開存（PDA）29例，心房中隔欠損（ASD）12例，部分型AVSD 4 例，不均衡型AVSD 1 例，ファロー四徴（TF）14例，AVSD + TF 7 例，肺動脈閉鎖 + VSD + PDA 2 例，慢性肺疾患（CLD）3 例〕のうち術前PH（平均肺動脈圧25mmHg以上）を認めた160例を対象に，CHDの種類，心カテ所見（原則，手術前後，気管内挿管・全身麻酔下，吸入酸素濃度0.21，正常二酸化炭素分圧，要すれば酸素負荷試験），手術時期，術後残存PH，PH関連事象（PH発作・治療・肺生検所見）を後方視的検討．【結果】VSD 90例（71％），完全型AVSD 51例（100％），PDA 11例（38％），ASD 5 例（42％），CLD 3 例（100％）に術前PHを認めた．術後残存PHおよびPH関連事象の有無で 2 群（無群118例，有群42例）に分類し術前肺血管抵抗値（PVR）と初回手術時期（肺動脈絞扼術を含む）について比較検討．術前PVR（U・m²）：VSD 2.4±1.1 / 5.8±6.4（p = 0.03），完全型AVSD 2.0±0.75 / 4.1±1.7（p < 0.001），PDA 1.8±0.48 / 5.5±2.1（p = 0.041），ASD 2.5±1.3 / 2.7±1.1（p = 0.874）．初回手術時期（月齢）：VSD 9.0±6.8 / 32.3±47.0（p = 0.045），完全型AVSD 4.8±1.6 / 12.3±7.9（p = 0.001），PDA 13.1±11.9 / 18.3±11.6（p = 0.552），ASD 9.4±2.6 / 28.7±5.7（p = 0.004）．【考案】DSでは肺血流増加型短絡心疾患に高率にPHを合併し，術前PVR高値（約 4U・m²以上）により術後残存PHおよびPH関連事象を予測できる可能性がある．PVODの進行が早いため可及的早期（約 6 カ月未満）に手術を行うのが好ましいと考えられた．