【はじめに】心筋緻密化障害に合併する不整脈はWPW症候群，VPC，SVT，AVBが多いが，洞機能不全合併の報告も散見される．【症例 1：男児 8 カ月】〈現病歴〉在胎36週 5 日に持続性胎児徐脈（HR 60～80/min）を指摘され，在胎37週 1 日に帝王切開で出生．Apgar 7/8で心拍は80/minと房室ブロックを疑われ緊急入院．〈臨床所見〉外表奇形なし，全身色良好，心雑音なし．〈心電図〉心拍90/分，洞調律，右軸偏位，左側胸部誘導低電位・陰性T波，QTc = 0.51．〈心エコー〉EF 66.4％左心室壁 7 領域でX-to-Y ratio < 0.4のnon-compacted layer，LSVC・PFO．〈経過〉孤立性心筋緻密化障害と診断，HR 60～80/minであったが体重増加良好で日齢33に退院．発達・発育は正常で 3 カ月時のHolter ECGはHR 61～154（average101）/min，VPC 15/day，SVPC 331/day．BNPは正常で現在まで無投薬で経過観察中である．【症例 2：父25歳】〈現病歴〉他院で胎児徐脈と心奇形で管理分娩，パラシュート弁・僧帽弁狭窄症・心筋肥厚と診断．学童期に無熱性痙攣の既往あり．第 1 子（症例 1）が心筋緻密化障害と診断されたため当院で精査．〈心電図〉HR 40/min，洞調律，正常軸，左側胸部誘導低電位，QTc = 0.36，L2，3，aVf，V5-6でST-T変化あり．〈心エコー〉EF 67％パラシュート弁による僧帽弁狭窄（圧較差25mmHg），左心室壁 7 領域でX-to-Y ratio < 0.4のnon-compacted layerがみられ，児同様に心筋緻密化障害を認めた．〈経過〉明らかな失神歴はないがHolter ECGはHR 30～105（average 51）/min，VPC 32/day，SVPC 410/day．最大ポーズは2.9秒でICD，PMI適応も検討中．【考察】本症例は親子とも心筋緻密化障害に胎児徐脈（洞機能不全）を合併した．洞機能不全・QT延長症候群・心筋緻密化障害を呈する家族例に遺伝子異常（SCN5A）を認めた報告もあり，持続性胎児徐脈には心筋緻密化障害も鑑別に入れる必要がある．