【背景，目的】チアノーゼ性腎不全は広く知られているが，チアノーゼの改善した心疾患術後症例で腎不全の有無は不明である．われわれは経過中に急性腎不全を生じた先天性心疾患（CHD）8 例について後方視的に検討した．【対象，方法】急性腎不全を生じたCHD 8 症例（1～35歳：平均20歳，診断：修正大血管転位 2 例，三尖弁閉鎖 3 例，右室型単心室 1 例，両大血管右室起始 1 例，左室低形成 1 例）で，最終術式はFontan術 5 例，姑息術 3 例であった．急性腎不全は血清クレアチニン値（Cr：mg/ml）の急速な上昇〔基礎に腎機能低下がない例は，Crが2.0以上，基礎に腎機能低下がある例はCrが50％以上，あるいはCrが連日0.5以上かつ尿素窒素（BUN：mg/dl）が10以上〕を示し入院加療を要したものとした．【結果】入院時NYHAクラスは 1～4 度（平均2.1，以下括弧内は平均），BMIは0.39～1.95m²（1.31）で，内服状況はdigoxin 3 例，β遮断薬 7 例，ACEI/ARB 7/4 例，利尿薬 8 例，抗不整脈薬が 2 例で，血液検査ではCr：1.1～5.8（2.8），BUN：43～133（66），電解質（mEq/l）はNa：121～141（131），K：4.1～6.9（5.2）であった．治癒後の24時間Crクリアランス（Ccr：ml/分/m²）は9.3～91（38.2）であった．血行動態では中心静脈圧，体心室の容積，駆出率，動脈酸素飽和度はおのおの 4～17mmHg（11），83～537％（194），29～56％（47）および69～94％（85）で，BNPは18～292pg/ml（193）であった．腎レノグラムシンチは 4 例に施行．機能相，排泄相とも遅延例は 1 例，排泄相のみ遅延例は 3 例であった．腎ドプラエコーは 6 例に施行し，すべて両腎機能低下パターンであった．初回腎不全時の治療法は血液透析を 1 例，内服薬（ARB，ACE I）中止を 5 例，強心薬投与を 3 例に行い，いずれも急性期では有効で治療期間は 2～26日（8）であったが遠隔期では再入院を 1 例，死亡を 2 例に認めた．【結論】CHD例でも心不全を有する患者の管理，治療では腎機能不全の合併を考慮することが重要である．