【目的】感染性心内膜炎（IE）は成人先天性心疾患患者における主要な問題の一つである．当院におけるIE症例を検討し，傾向や今後の対応について検討する．【方法】2006年 1 月から2007年12月までの 2 年間で当科で加療したIE 4 例の発症形式，治療経過などを後方視的に検討した．【結果】4 例すべてが，先天性心疾患を基礎にもち19歳から29歳までの成人であった．心疾患はそれぞれ，心室中隔欠損症・右室二腔症，肺動脈閉鎖・心室中隔欠損症のシャント術後．肺動脈閉鎖・心室中隔欠損症の心内修復術後，心室中隔欠損症術後・大動脈弁閉鎖不全症であった．診断は，臨床症状と血液培養陽性などから診断した．発病から診断までの日数は 4～13日（平均 8 日）で，入院日数は11～64日（平均42日）であった．抗生剤使用期間は38～60日（平均39.5日）であった．診断時の白血球数，CRPは4,550～17,500/γl（平均10,045），5.0～10.5mg/dl（平均7.3）であった．すべて抗生剤治療のみで改善を認めた．CRPの陰転化までに要した期間は10～45日（平均24.7日）であった．起因菌はMSSAが 2 例，α-streptococcus・Streptococcus sanguinisが 1 例ずつであった．敗血症性肺塞栓の合併を 2 例で認め，1 例は不整脈の出現の精査によりIEが発見された．また，1 例は妊娠中であった．4 例すべてでIEの契機となるイベントはみられなかった．4 例中 2 例にIEの既往歴があった．【考察】すべてが先天性心疾患に合併した成人例で，患者たちにIEの危機感は少なかった．患者のIEに対する認識不足がIEの診断の遅れに関係している可能性がある．IEの早期診断のためには，予防法や症状等IEについての情報を患者に繰り返し伝える必要があると考えられる．