【症例】1 歳 7 カ月の男児．在胎40週 0 日で経膣分娩にて出生（出生時体重2,790g）した．仮死はなかったが，出生当日に心雑音に気付かれ，unbalanced AVSD（hypoplastic LV，Rastelli A型）と診断された．他院にて，生後 1 カ月で肺動脈絞扼術，生後10カ月で両側性Glenn手術を施行された．その後の治療目的にて 1 歳 6 カ月時に当院へ紹介された．前医では大動脈異常には気付かれていなかった．合併症として左側停留睾丸，左眼瞼下垂がある．1 歳 7 カ月時に心臓カテーテル検査目的で入院となった．入院時の心エコーでは（S.D.N），unbalanced AVSD（Rastelli A），AVVR 1 度，subvulvular AS（PG：20mmHg），PG due to PAB：70mmHgだった．心臓カテーテル検査では，カテーテルが胸部大動脈を逆行性に進めることができなかった．そこで，左室造影を施行したところ，pseudocoarctation（kinking of aorta）を認めた．左室から上げたカテーテルによる上行大動脈圧は80/39（48）mmHg，kinking部の遠位胸部大動脈圧は67/32（48）mmHgとkinking部で圧差を収縮期血圧で13mmHg認めた．【考察】成因は，動脈管の収縮に伴う短縮によって，大動脈が前へ牽引された可能性がいわれている（発達心臓病学改訂 3 版）．われわれが調べたかぎりでは，先天性心疾患に合併したkinking of aortaの報告例は非常にまれであるが，Turner症候群合併例の報告も数例あったのみである．成人期には動脈瘤を形成する可能性もあるという．本症例での三次元CT画像を呈示し，文献的考察を加えて報告する．